Recerca de tractaments per combatre l’obesitat i la somnolència excessiva en infants amb síndrome de Prader-Willi

Investigadors de Sant Joan de Déu han impulsat en els darrers anys diversos treballs de recerca per avançar en el coneixement de la síndrome de Prader-Willi i estudiar nous tractaments per als infants afectats d'aquesta malaltia minoritària i, en concret, per combatre l'obesitat i la somnolència excessiva diària que presenten aquests pacients.

Microbiota intestinal i síndrome de Prader-Willi

La síndrome de Prader-Willi està associat a una alteració de la composició corporal, hiperfàgia i augment excessiu de pes. Introduir restriccions dietètiques, des d'una edat molt primerenca, en els infants afectats és clau per prevenir o retardar l'aparició primerenca de l'obesitat, principal factor de cormorbilitat en aquests pacients.

En aquest context, un equip d'investigadors de l'Hospital Sant Joan de Déu · Institut de Recerca Sant Joan de Déu van dur a terme un treball per identificar els components de la dieta i de la microbiota intestinal que estan estretament relacionats amb l'augment de pes en els pacients amb Prader-Willi.

Els autors del treball van enregistrar, durant quatre dies, la dieta ingerida per 31 infants i adolescents diagnosticats d'aquesta malaltia, i els van mesurar l'adipositat i analitzar les mostres fecals.

Els resultats de totes aquestes anàlisis, publicats a la publicació Nutrients l'abril de 2020, van revelar que els pacients amb síndrome Prader-Willi presenten una microbiota amb menys diversitat. També van posar de manifest una associació entre una alta ingesta de greixos saturats i carn, i baixa ingesta de fruita amb una major desviació estàndard de l'índex de massa corporal (IMC) i massa de greix corporal.

Atenent aquests resultats, els autors suggereixen que modificar la dieta, incrementant el consum de fruita i disminuint el de carn, pot ajudar a controlar el pes en aquests pacients.

Article de referència: Garcia-Ribera S, Amat-Bou M, Climent E, Llobet M, Chenoll E, Corripio R, Ibáñez L, Ramon-Krauel M, Lerin C. Specific Dietary Components and Gut Microbiota Composition are Associated with Obesity in Children and Adolescents with Prader-Willi Syndrome. Nutrients. 2020 Apr 11;12(4):1063. FI: 5.9.

Probiòtics per a la millora del metabolisme en pacients amb síndrome de Prader-Willi

El probiòtic Bifidobascterium animalis lactis, que forma part de la microbiota intestinal, millora l'adipositat central en adults obesos. Per avaluar si també té aquesta acció en infants amb Prader-Willi, un equip d'investigadors de l'Institut de Recerca de Sant Joan de Déu liderat pel Dr. Carles Lerin ha dut a terme un assaig creuat aleatori entre 39 pacients afectats d'aquesta malaltia.

La mostra es va dividir en dos grups. A un dels grups se'ls va administrar primer, i durant 12 setmanes, un tractament amb Bifidobacterium animalis lactis i, després d'una pausa de tres mesos, se'ls va donar un placebo durant el mateix període. Amb l'altre grup de l'estudi es va fer el procés invers: primer van rebre el placebo, van descansar i van rebre el tractament.

Els resultats van mostrar que, si bé no va modificar la massa greix total, sí que va disminuir l'adipositat o greix abdominal. També va millorar la concentració d'insulina en dejú i la sensibilitat a la insulina. A més, l’equip d’investigació va observar en els pacients petites millores en alguns símptomes de salut mental.

A la vista d'aquests resultats, ara estan duent a terme un altre assaig amb un període de tractament més llarg per tal de determinar si la suplementació amb aquest probiòtic pot proporcionar un enfocament terapèutic a llarg termini en el cas dels infants amb Prader-Willi. En el marc d'aquest assaig, estan fent un estudi detallat a nivell metabolòmic dels participants a partir de mostres fecals i de sang amb l'objectiu de fer una anàlisi del genoma complet del microbioma i mirar d'identificar associacions entre determinats metabòlits i alguns dels símptomes de la síndrome, com ara la hiperfàgia.

Article de referència: Amat-Bou M, Garcia-Ribera S, Climent E, Piquer-Garcia I, Corripio R, Sanchez-Infantes D, Villalta L, Elias M, Jiménez-Chillarón JC, Chenoll E, Ramón D, Ibáñez L, Ramon-Krauel M, Lerin C. Effects of Bifidobacterium animalis Subsp. lactis (BPL1) Supplementation in Children and Adolescents with Prader-Willi Syndrome: A Randomized Crossover Trial. Nutrients. 2020 Oct 13;12(10):3123. FI: 5.9.

Estudi per combatre la somnolència excessiva diària dels infants amb Prader-Willi

Alguns infants amb Prader-Willi presenten una somnolència excessiva durant el dia. Un equip de neurologia de l'Hospital Sant Joan de Déu participa en un assaig clínic per provar l'eficàcia d'un fàrmac indicat per a la narcolèpsia. L'objectiu és determinar si combat la somnolència excessiva i, en conseqüència, millora l'atenció, estat d'ànim i cognició en els infants. L’estudi està liderat pel Dr. Òscar Sans.

Notícies i articles relacionats