Investigación de tratamientos para combatir la obesidad y la somnolencia excesiva en niños con síndrome de Prader-Willi
Investigadores de Sant Joan de Déu han impulsado en los últimos años diversos trabajos de investigación para avanzar en el conocimiento del síndrome de Prader-Willi y estudiar nuevos tratamientos para los niños afectados de esta enfermedad minoritaria y, en concreto, para combatir la obesidad y la somnolencia excesiva diaria que presentan estos pacientes.
Microbiota intestinal y síndrome de Prader-Willi
El síndrome de Prader-Willi está asociado a una alteración de la composición corporal, hiperfagia y aumento excesivo de peso. Introducir restricciones dietéticas, desde una edad muy temprana, en los niños afectados es clave para prevenir o retrasar la aparición temprana de la obesidad, principal factor de cormorbilidad en estos pacientes.
En este contexto, un equipo de investigadores del Hospital Sant Joan de Déu · Institut de Recerca Sant Joan de Déu llevaron a cabo un trabajo para identificar los componentes de la dieta y de la microbiota intestinal que están estrechamente relacionados con el aumento de peso en los pacientes con Prader-Willi.
Los autores del trabajo registraron, durante cuatro días, la dieta ingerida por 31 niños y adolescentes diagnosticados de esta enfermedad, y les midieron la adiposidad y analizaron las muestras fecales.
Los resultados de todos estos análisis, publicados en la publicación Nutrients en abril de 2020, revelaron que los pacientes con síndrome Prader-Willi presentan una microbiota con menor diversidad. También pusieron de manifiesto una asociación entre una alta ingesta de grasas saturadas y carne, y baja ingesta de fruta con mayor desviación estándar del índice de masa corporal (IMC) y masa de grasa corporal.
Atendiendo a estos resultados, los autores sugieren que modificar la dieta, incrementando el consumo de fruta y disminuyendo el de carne, puede ayudar a controlar el peso en estos pacientes.
Artículo de referencia: Garcia-Ribera S, Amat-Bou M, Clemente E, Lobe M, Chenoll E, Corripio R, Ibáñez L, Ramon-Krauel M, Lerin C. Specific Dietary Components and Gut Microbiota Composition are Associated with Obesity in Children and Adolescentes with Prader-Willi Síndrome. Nutrientes. 2020 Apr 11;12(4):1063. FI: 5.9.
Probióticos para la mejora del metabolismo en pacientes con síndrome de Prader-Willi
El probiótico Bifidobascterium animalis lácteos, que forma parte de la microbiota intestinal, mejora la adiposidad central en adultos obesos. Para evaluar si también tiene esta acción en niños con Prader-Willi, un equipo de investigadores del Instituto de Investigación de Sant Joan de Déu liderado por el Dr. Carles Lerin ha llevado a cabo un ensayo cruzado aleatorio entre 39 pacientes afectados de esta enfermedad.
La muestra se dividió en dos grupos. A uno de los grupos se les administró primero, y durante 12 semanas, un tratamiento con Bifidobacterium animalis lácteos y, después de una pausa de tres meses, se les dio un placebo durante el mismo período. Con el otro grupo del estudio se realizó el proceso inverso: primero recibieron el placebo, descansaron y recibieron el tratamiento.
Los resultados mostraron que, si bien no modificó la masa grasa total, sí disminuyó la adiposidad o grasa abdominal. También mejoró la concentración de insulina en ayunas y la sensibilidad a la insulina. Además, el equipo de investigación observó en los pacientes pequeñas mejoras en algunos síntomas de salud mental.
A la vista de estos resultados, ahora están llevando a cabo otro ensayo con un período de tratamiento más largo para determinar si la suplementación con este probiótico puede proporcionar un enfoque terapéutico a largo plazo en el caso de los niños con Prader-Willi. En el marco de este ensayo, están realizando un estudio detallado a nivel metabolómico de los participantes a partir de muestras fecales y de sangre con el objetivo de realizar un análisis del genoma completo del microbioma y tratar de identificar asociaciones entre determinados metabolitos y algunos de los síntomas del síndrome, como la hiperfagia.
Artículo de referencia: Amat-Bou M, Garcia-Ribera S, Clemente E, Piquer-Garcia I, Corripio R, Sanchez-Infantes D, Villalta L, Elias M, Jiménez- Chillarón JC, Chenoll E, Ramón D, Ibáñez L, Ramón-Krauel M, Lerin C. Effects of Bifidobacterium animalis Subsp . lácteos (BPL1) Supplementation in Children and Adolescentes with Prader-Willi Syndrome: A Randomized Crossover Trial. Nutrientes. 2020 Oct 13;12(10):3123. FI: 5.9.
Estudio para combatir la somnolencia excesiva diaria de los niños con Prader-Willi
Algunos niños con Prader-Willi presentan una somnolencia excesiva durante el día. Un equipo de neurología del Hospital Sant Joan de Déu participa en un ensayo clínico para probar la eficacia de un fármaco indicado para la narcolepsia. El objetivo es determinar si combate la somnolencia excesiva y, en consecuencia, mejora la atención, estado de ánimo y cognición en los niños. El estudio está liderado por el Dr. Òscar Sans.
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